É um medicamento indicado para o tratamento da doença cerebrotendinosa xantomatosa (CTX), uma condição metabólica rara e hereditária, causada pelo acúmulo anormal de colesterol e seus derivados no organismo, afetando tendões, sistema nervoso e outros tecidos. O ácido quenodesoxicólico é um ácido biliar primário que ajuda a normalizar o metabolismo dos ácidos biliares e a reduzir a produção de metabólitos tóxicos derivados do colesterol, prevenindo a progressão dos sintomas neurológicos e sistêmicos da CTX. A administração é oral, geralmente em cápsulas, com doses ajustadas conforme peso e necessidade do paciente.